关于鼻咽纤维血管瘤，你真的了解吗？
来源:重庆仁品耳鼻喉医院
发布日期:2020-06-29 17:25
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鼻咽纤维血管瘤（angiofibromaofnasopharynx）又名青少年鼻咽纤维血管瘤（juvenilenasopharyngealangiofibroma，JNA）。是最常见的鼻咽部良性肿瘤。常见于14~25岁男性病人，是一种由血管内皮细胞和纤维结缔组织构成的良性肿瘤。临床通常表现为阵发性鼻出血、进行性鼻塞等，因肿瘤可压迫、挤压周围邻近组织结构，出现耳部、眼部、颅内并发症，严重时甚至危及生命，故一经确诊，应及早手术治疗。
鼻咽纤维血管瘤的症状
1、鼻出血：为阵发性鼻腔或口腔出血，为大多数患者的首诊主诉。因为反复大量出血，患者多有一定程度的贫血。
2、进行性鼻塞：本病早期无明显鼻堵症状，随着肿瘤体积的增大，逐渐出现一侧或双侧鼻堵，进行性加重。常伴有流鼻涕、闭塞性鼻音、嗅觉减退等。
3、局部压迫、占位症状当肿瘤压迫咽鼓管时，部分患者可有耳闷、耳鸣、听力下降；累及眼部时出现视力、眼运动异常；侵及翼腭窝、颞下窝可引起面部隆起；侵及颅内时出现头痛和脑神经症状。
鼻咽纤维血管瘤的组织学特点
本病的病理组织学特点是纤维结缔组织内有丰富的管壁薄弱而无弹性的血管，无包膜，有侵润性生长的特点。部分学者认为JNA是一种良性肿瘤，也有学者认为JNA并非真性肿瘤，而是血管畸形。JNA的精确起源，尤其是纤维瘤源性还是血管瘤源性也存在争议。电镜结果发现肿瘤的周围部分血管增生明显，中心部分纤维成分较多。
常规查体要点：
1、首先行耳鼻咽喉科检查，然后重点内镜检查鼻腔、鼻咽部，注意肿物的位置、大小、颜色、表面是否光滑、与周围是否粘连等。本病瘤体中的血管成分多少不定，有时颜色并非明显的红色，注意对鼻咽部发源的肿物不要盲目活检！
2、注意眼外形、眼运动、视力视野，面部外形，和对脑神经功能的检查，可间接了解肿瘤的范围。
鼻咽纤维血管瘤的CT、MRI表现
CT可见鼻咽部占位，大小、形态不一。大部分边界清楚，密度或信号均匀，较大病灶内可见坏死区。翼腭窝扩大增宽，上颌窦后壁受压前移、塑形，有沿自然孔道蔓延趋势，可造成对周围骨质的压迫塑形或吸收破坏，增强后显著强化。MRI平扫T1WI表现为等信号或低信号，T2WI信号增高，有时钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）增强T1WI可见“椒盐征”。
鼻咽纤维血管瘤的分期
鼻咽纤维血管瘤分期系统较多，有Close分期、Radkowski分期、Chandle分期、Sessions分期和Fisch分期等。其中Radkowski分期是一种新近推荐的分期系统，由Sessions分期演变而来，更强调向后侵犯翼板和颅底的重要性。其分期如下：Ⅰ（A）位于鼻咽和鼻腔，Ⅰ（B）肿瘤侵犯鼻窦；Ⅱ（A）少部侵犯翼腭窝，Ⅱ（B）完全侵犯翼腭窝，伴或不伴眶骨质破坏；Ⅱ（C）向后达翼板；Ⅲ（A）颅底破坏，小范围颅内侵犯，Ⅲ（B）颅底破坏，广泛颅内侵犯，伴或不伴侵及海绵窦。鼻咽纤维血管瘤的分期系统对手术的选择，预后的判断有重要的作用。
鼻咽纤维血管瘤的鉴别诊断
（1）上颌窦后鼻孔息肉：本病多发于青少年，但男女发病率无差异；也可出现反复单侧鼻出血，并伴有鼻塞，病程长，发展慢；鼻腔内可有暗红色、触之易出血的肿块，有时面颊部出现隆起。但是本病可见上颌窦内软组织影，窦壁呈膨胀性改变，肿块边缘多光滑，可见压迫性骨质吸收破坏或硬化，增强扫描不强化或轻度强化。
（2）鼻咽部恶性肿瘤：本病也可以出现进行性鼻塞和间断鼻出血，但是患者一般年龄较大，肿物表面多不光滑。CT表现为肿物与周围组织边界不清，呈浸润性生长，伴有周围骨质破坏，且常有颈淋巴结转移，一般仅有轻度强化。
（3）脊索瘤：本病也可以出现进行性的鼻塞和间断鼻出血，但常伴有头痛，随着肿瘤的增大，可以出现眼部和脑神经症状。CT平扫可见圆形或不规则的略高密度块影，其间散在点、片状高密度钙化灶，病灶边界较清楚，伴有明显的骨质破坏。增强后肿瘤呈均匀或不均匀强化。
DSA检查和栓塞的并发症及预防
1、为什么要进行术前栓塞？维血管瘤的血供大多数来自于颈外动脉系统，其中上颌动脉蝶腭支最为常见。也可见咽升动脉、面动脉腭升支、脑膜中动脉以及颈内动脉系统的筛后动脉等分支供血，有时不止一支血管供血。随着病变的分期靠后，术中出血会明显增加。术前的造影有助于了解肿瘤部位、大小、范围及供血情况，不仅对进一步栓塞具有直接的指导意义，同时也为选择手术径路和方案提供重要的依据。应在栓塞后1～3天手术治疗，手术距栓塞时间过长会有侧支循环建立，加重手术出血。
2、栓塞后的并发症有同侧面部胀痛、浅感觉异常、头疼、恶心、呕吐等症状，个别出现张口困难，可能与栓塞后局部缺血有关。出现以上症状无需做特殊处理，术后均可消失。颈外动脉栓塞术的严重并发症主要为栓子反流或经病理性交通支入颈内动脉系统造成误栓引起的脑栓塞，面瘫及失明。为预防此类严重并发症，操作过程中应做到：血管栓塞前行双侧颈动脉、椎动脉造影，熟悉头颈部血供特点，分析病理性交通支或吻合支；合理选择栓塞剂；注射栓塞剂时应掌握缓慢、匀速、小量、多次的原则，以防栓子反流，超流或压力性吻合支的开放；一旦发现栓子移动缓慢、“危险吻合”支开放或患者出现神经系统症状应立即停止注射。
鼻咽纤维血管瘤治疗
纤维血管瘤需要手术治疗，彻底清除肿瘤，预防大出血及局部并发症。手术方式包括鼻外进路（如硬腭径路鼻咽纤维血管瘤切除术）和鼻内镜手术。暂时不具备手术条件的可以考虑使用放射治疗、注射硬化剂、内服激素等治疗。
